一文读懂小儿先天性心脏病的诊断与治疗(2)

实习医生C：应该可以。左向右分流先心病常见的有室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭，临床症状相似。房间隔缺损的杂音是胸骨左缘第2、3肋间的2到3级收缩期喷射性杂音，传导范围小，肺动脉瓣区第二心音有固定分裂。动脉导管未闭则在胸骨左缘第2肋间有连续性机器样杂音，向颈部传导。本例无连续性杂音及第二心音固定分裂，杂音最响部位又偏低在第3、4肋间，且传导广泛。不支持房间隔缺损及动脉导管未闭，可诊断为室间隔缺损。

实习医生D：不支持动脉导管未闭的还有脉压不大，无大动脉枪击音。诊断仍考虑为室间隔缺损，但为何无震颤？

教师：分析得不错，我同意大家的诊断。房间隔缺损的杂音是由于左房的血通过缺损流入右房再到右室，使右心室排血量增多，引起右室流出道相对狭窄引起的，呈喷射性。动脉导管未闭、室间隔缺损的杂音产生则是血液流经缺损部产生。动脉导管未闭时，不论收缩期或舒张期，血液均由主动脉流向肺动脉，产生连续性杂音。但如肺循环压力高时，可能只会听到收缩期杂音，而不呈连续性。所以除杂音性质外，杂音最响部位也是鉴别方法之一，合并肺动脉高压时更是重要。本例因肺动脉瓣第二音亢进，应该加上可能合并肺动脉高压的诊断。心杂音强弱与病情轻重不一定平衡。杂音响亮病情并非就重，相反，杂音轻或无杂音病情反而可能严重。室间隔缺损杂音与缺损大小、肺血管阻力有关。本例有肺炎、心衰、肺动脉高压，都可影响杂音强度。震颤除与婴儿胸壁皮下脂肪等因素有关外，与杂音强度密切相关。本例婴儿皮下脂肪厚，收缩期杂音3级，可无震颤。

实习医生E：老师，如果超声心动图检查无异常怎么办？

教师：出现这种情况机会较少，超声心动图在先心病检査诊断中起最重要的作用，但也并非100%准确。阴性结果也不能排除先心病，应结合临床及其他检查综合考虑，必要时重做。

实习医生F：老师，彩色超声心动图结果出来了。

教师：谢谢！结果显示左右心室肥大，室间隔缺损1cm，肺动脉高压(中度)。与我们刚才的分析是相符合的。

室间隔缺损是最常见的先心病，其临床表现决定于缺损的大小。小型缺损(小于0.5cm)一般无症状，仅有胸骨左缘第3、4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音。中型、大型缺损患儿多有乏力、气促、多汗、消瘦、易发生肺炎及心衰，心界增大，心尖搏动弥漫，胸骨左缘第3、4肋间有3、4级全收缩期杂音，传导广，肺动脉瓣第二心音亢进。肺动脉高压严重时，左向右分流减少甚至出现右向左分流，心杂音减轻，患儿出现青紫。临床上特别重视肺动脉高压情况，若肺动脉高压显著，产生持续性右向左分流，可能为梗阻性肺高压，即Eisenmengre Syndrome，此时已失去手术机会。本例缺损介于中型与大型缺损之间，目前合并有支气管肺炎、心衰、肺动脉高压(中度)，应如何处理？

实习医生A：我们已用二联抗生素治疗，并且用强心药西地兰，计划继续抗炎及对症处理？

实习医生G：外科手术修补缺损。

教师：强心及抗感染都是重要的，二者关系相互影响。室间隔缺损病儿肺部充血，合并心衰时肺部淤血，肺充血淤血基础上易发生肺炎。肺部体征为心衰与肺炎所合有。心衰未控制时肺部淤血，单纯用抗生素效果往往不佳。心衰治疗除强心药外，还应选用利尿剂、扩血管药。值得注意的是，与其他心衰治疗不同，应坚持规则、维持用药，防止反复发展为顽固性心衰，也为手术做好准备。

实习医生H：老师，如何掌握手术时机？

教师：单纯室间隔缺损患儿，缺损小者不一定需手术治疗，但应定期复查。中型缺损有症状者，宜于学龄前期做缺损修补术。大型缺损有内科难以控制的心衰，包括反复肺炎和生长迟缓，应及时予手术治疗。6个月至2岁婴幼儿，虽然心衰能控制，但肺动脉压持续升高、大于体循环动脉压的1/2者，亦应及早手术修补缺损。当然，具体病例应具体分析。结合本例，第一次心衰如能控制，肺动脉高压缓解，可不必手术，但需继续使用强心药并定期随访，防止心衰及肺高压再次发生、加重，至学龄前期才考虑手术治疗。