罕见先天内耳畸形患儿双侧极重度耳聋 上海专家

    焦宇医生主刀为彦彦植入人工耳蜗。上海儿中心供图

　　中新网上海6月29日电 (陈静姜蓉)3岁浙江男孩彦彦(化名)罹患极其罕见的先天性内耳畸形，是一名双侧极重度耳聋患儿，人工耳蜗植入是他恢复听觉唯一的“希望”，但手术可能出现严重并发症。

　　记者29日获悉，这名特殊患儿在上海儿童医学中心成功植入了人工耳蜗。

　　彦彦从出生开始听力就很差，玩耍、学习等行为都和别的孩子不太一样。江浙沪多家专科医院诊断结果均为“听力异常”。上海儿童医学中心耳蜗植入团队负责人焦宇医生通过核磁共振检查报告发现，彦彦患有一种极其罕见的先天性内耳畸形“双侧耳蜗阶间隔发育不全Ⅲ型”，并合并相关疾病。

　　焦宇告诉记者，这是一种较严重的内耳畸形，患儿耳蜗阶间隔部分发育，但蜗轴没有发育，导致耳蜗与内听道间的骨性间隔缺如。因为较严重的内耳畸形，为彦彦植入人工耳蜗的同时，可能出现术后脑脊液漏、电极进入内听道等严重并发症。

　　据悉，团队针对各种风险可能，进行了充分的准备。手术由焦宇医生主刀。与之前预期一致，手术中出现大量脑脊液渗漏。经过充分准备的医生们用肌肉组织对电极周围进行了填塞处理。

　　术后CT检查进一步明确电极位于耳蜗内，手术非常成功。患儿恢复良好，术后一周人工耳蜗开机，电极正常工作，彦彦终于进入到有声的世界，并开始语言的康复训练。

　　无数的先天性耳聋患儿因人工耳蜗植入，获得了听力，“十聋九哑”的命运被改变。作为上海市儿童听力障碍诊治中心、上海市人工耳蜗植入定点医院，儿中心每年为大约60例先天性耳聋患儿实施人工耳蜗植入。(完)